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Identification par analyse protéomique des substrats de la palmitoyl protein thioesterase 1, enzyme impliquée dans la forme infantile des céroïde-lipofuscinoses neuronales

Corinne IVALDI
Laboratoire d’Etude de la dynamique des Protéonmes, INSERM U880, Institut de recherche en Technologies et Sciences pour le vivant, CEA - Grenoble
Financement VML 2009 : 40 300 €
Descriptif et intérêt :
Ce projet permettra d’éclairer la compréhension de la genèse de la maladie, d’élucider certains des mécanismes qui font qu’en l’absence d’une forme active de palmitoyl protéine thioesterase-1 (PPT1), l’accumulation des protéines non dégradées provoque une mort cellulaire qui cible principalement les neurones. Cette connaissance accrue devrait permettre de mieux comprendre les phénomènes de neurodégénération observés dans les NCLs et surtout d’avancer dans le chemin qui mène à la conception d’éventuelles thérapeutiques.