Prise en charge socio-familiale : annonce du diagnostic de maladie orpheline ou la violence du dire

Source : Atlas médical VML - Sylvie Bonifon -  Janvier 2006

L’annonce du diagnostic de maladie orpheline, mortelle de surcroît, a sur le patient, sur ses parents, sur sa fratrie des retentissements majeurs dont la connaissance et la re-connaissance vont influer sur la manière dont chacun pourra ensuite se resituer au plan subjectif et dans la vie.

Le diagnostic se présente comme un mur infranchissable, porteur d’angoisses majeures, qui rend étranger au monde extérieur voire à soi-même.

Dans un premier temps, il provoque une sidération qui le plus souvent empêche tout échange avec le médecin lors de la consultation d’annonce.

Il faut du temps au sujet pour métaboliser la catastrophe que représentent la maladie orpheline et ses conséquences.

Le besoin d’information et d’accompagnement va évoluer par la suite, en fonction des singularités et ressources propres à chacun.

De nouveaux échanges seront alors nécessaires pour permettre une information et une aide adaptées, respectueuses des particularités et du rythme de chacun.

Du côté de l’enfant

L’enfant qui s’est vu transmettre à la fois la vie et la maladie orpheline pense être responsable de la déception de ses parents, de leur effondrement, de leur souffrance. Il perçoit l’écart entre ce qu’il est et ce qu’on aurait voulu qu’il soit.

Il peut en concevoir une culpabilité qui, si les adultes sont euxmêmes trop fragilisés, peut être psychiquement très dommageable.

A distance du diagnostic, les enfants condamnés ont, si leur état le permet, une connaissance claire de leur mort à venir, mort qui se situe logiquement pour eux dans le destin des enfants malades.

Cette clairvoyance (dès l’acquisition du langage, la mort a pour l’enfant des significations qui ne diffèrent pas de celles de l’adulte) n’empêche pas les mécanismes de défense (dénégation, isolement, projection, déplacement, annulation, maîtrise). Mais toujours et jusqu’au bout, l’essentiel du désir de ces enfants, c’est de ne pas se retrouver seuls, quitte à taire leur angoisse et leur vécu pour protéger l’autre et ainsi ne pas risquer de le perdre.

Aussi lorsque le parent est lui-même trop en souffrance, lorsqu’il connaît une défaillance dont il risque de nier lui-même la légitimité, il doit pouvoir être relayé transitoirement ou durablement par d’autres interlocuteurs avec lesquels l’enfant pourra, en fonction de ses moyens propres, continuer à cheminer.

Outre ce à quoi l’enfant et ses parents sont confrontés au plan subjectif du fait de la maladie, ils connaissent la stigmatisation sociale, le rejet réel ou anticipé, les difficultés matérielles, toutes choses qui potentialisent le désarroi et peuvent favoriser l’émergence de troubles.

Confronté au réel de l’annonce de la maladie, de son caractère héréditaire et de ses conséquences, le sujet connaît une phase de choc, de sidération et les mots font défaut pour dire ce qui surgit ou s’effondre en lui.

C’est dans un appel à l’autre (médecin, psychologue, association) qu’une parole devenue impossible pourra se dire et ré-ouvrir l’accès à un travail de symbolisation en deçà duquel ne pourront être demobilisés les indispensables processus vitaux.

Dispositif d'annonce

Autant de choses qui indiquent l’utilité d’un dispositif d’annonce qui ne se résumerait pas au seul colloque patient/médecin, mais s’inscrirait dans une dynamique d’équipe et concernerait autant le diagnostic de maladie rare que les questions et bouleversements qui en découlent pour le patient et son entourage proche.

Ce dispositif viserait à fabriquer à plusieurs (médecin, psychologue, association, …) les maillons d’un soutien psychologique. Son objectif serait de favoriser un dialogue autour de l’annonce, d’informer le patient sur sa maladie et sur l’état des connaissances médicales, de permettre une première prise en compte des besoins psychologiques du patient et de ses proches, d’offrir des indications sur les relais possibles, …

Dans ce dispositif, le psychologue présenté dès l’annonce, pourrait proposer une aide éventuelle pour l’heure ou pour plus tard, pour le patient lui-même, mais aussi pour ses parents, sa fratrie. Il viendrait alors incarner autre chose que le médecin, un nouveau lieu d’adresse possible, pour que le sujet puisse énoncer quelque chose de lui, de sa souffrance, de sa vie, de sa position subjective… Il s’agirait pour le psychologue clinicien de faire place au sujet, d’accueillir une souffrance et une demande singulières, d’offrir un espace où la parole et la dialectisation soit possibles, et d’ouvrir éventuellement la voie vers une prise en charge adaptée.