Anomalies bucco-dentaires dans les maladies lysosomales

Introduction

Les anomalies bucco-dentaires sont retrouvées dans l’ensemble des maladies lysosomales. Elles sont communes aux MPS I et II et à des degrés moindres dans les autres maladies lysosomales.
Ces anomalies bucco-dentaires concernent l’ensemble des structures orales : les tissus minéralisés de la dent, principalement l’émail, les tissus mous, la gencive, les tissus parodontaux, la muqueuse orale, la langue ; elles concernent aussi certaines fonctions orales : la mastication et la salivation.
Les anomalies bucco-dentaires sont liées à l’évolution de la maladie qui rend les possibilités thérapeutiques plus difficiles au fur et à mesure de la progression de celle-ci.
Il est donc important d’envisager chaque consultation avec un souci constant de prévention, prévention de la maladie carieuse et de ses complications, et prévention des maladies gingivales, des candidoses buccales et surveillance du remplacement dentaire.
Cette vigilance s’impose du fait que la majorité des enfants atteints de maladies lysosomales sont à risque d’endocardite infectieuse, en raison des modifications valvulaires.

Attitudes thérapeutique

L’attitude thérapeutique qui associe surveillance et soins, se décline selon l’âge et le degré d’évolution de la maladie. Schématiquement, on peut reconnaître trois étapes.

• Avant l’âge de 4 ans

En dehors d’atteinte carieuse massive, de type carie du biberon, la consultation mettra surtout en évidence les conseils traditionnels d’hygiène dentaire en insistant particulièrement sur la mise en place des habitudes de brossage sous forme ludique dès l’âge de trois ans. On surveillera également l’éruption dentaire, celle-ci étant en général normale pour l’âge. On donnera parallèlement des conseils liés à la mastication, en insistant sur la nécessité de
conserver et de mettre en place des habitudes alimentaires de mastication dès l’apparition des premières dents. Lorsque des soins de caries sont nécessaires, ils sont le plus souvent effectués sous sédation de type sédation vigile ; le recours à l’anesthésie générale est exceptionnel pour des extractions dans le cas de grand délabrement dentaire lié aux caries du biberon.

Bien sûr, les méthodes habituelles de fluoration et les prescriptions de fluor par voie générale, doivent être mises en oeuvre pour ces enfants de la même manière que pour tout enfant de cet âge.

• Entre 5 et 9 ans

La consultation mettra en avant les notions de conseils d’hygiène avec l’instauration d’un brossage dentaire bi-quotidien en insistant sur le caractère ludique et non forcé que doit revêtir ce brossage.
On pourra recourir à la brosse à dent électrique, dont les études cliniques ont montré qu’elle aboutissait à un meilleur contrôle de plaque que la brosse à dent manuelle, chez les enfants dont les aptitudes manuelles au brossage sont diminuées du fait de leur handicap.

Les conseils sont les conseils habituels de diététique alimentaire liés à la prévention carieuse : éviter le grignotage, espacer les prises alimentaires d’au moins 4 heures, traquer les sucres cachés et éviter l’alimentation molle. Enfin, le fluor par voie locale sous forme de dentifrice fluoré et éventuellement de bains de bouche est prescrit.

Entre 5 et 9 ans, l’élément le plus important est la surveillance du remplacement dentaire, c’est-à-dire s’assurer que les dents lactéales sont éliminées au fur et à mesure du remplacement des dents définitives. Du fait de l’hyperplasie gingivale, un motif de consultation et d’inquiétude fréquente des parents, est l’existence de « deux rangées de dents » particulièrement dans le secteur antérieur mandibulaire. Les extractions de ces dents lactéales seront envisagées lorsqu’il existe un risque infectieux et des signes d’inflammation gingivale.

• Après l’âge de 9 ans

La consultation insistera particulièrement sur la septicité buccale c’est-à-dire les conseils d’hygiène dentaire qui doivent être mis en place et appliqués par l’enfant ou l’entourage, avec le maintien d’un brossage bucco-dentaire bi-quotidien.
Les lésions carieuses seront surveillées et traitées soit de manière conservatrice, soit par extraction lorsque il ne sera pas possible d’obtenir la coopération ou la sédation de l’enfant.
Les gingivites seront prévenues par des détartrages et polissages prophylactiques biannuels. L’examen devra mettre l’accent sur la reconnaissance d’une plainte dans la cavité orale chez un enfant dont le handicap ne permet plus d’exprimer la douleur dentaire. Dans un certain nombre de cas, on observera soit des lésions carieuses ayant abouti à des syndromes de pulpite hyperalgique, soit des accidents traumatiques avec des fractures ou des fêlures liées à des chutes.

Ces éléments représentent des urgences, qui doivent être prises en charge afin d’effectuer le plus rapidement le geste d’extraction nécessaire.

La surveillance de la muqueuse orale dans son ensemble doit être effectuée également régulièrement car la macroglossie, associée à l’aspect plicaturé de la muqueuse linguale, favorise le développement des candidoses buccales.

Les épisodes infectieux des kystes folliculaires sont traités par des cures d’antibiothérapie avant d’en discuter l’exérèse chirurgicale à froid.