Circonstances des actes d'anesthésie
Les maladies lysosomales sont des maladies génétiques rares dont le phénotype et l’âge de début des symptômes dépendent du type de défaut enzymatique. La pratique de l’anesthésie chez l'enfant expose plus particulièrement à la prise en charge de ces patients. Des actes d’anesthésie sont possibles au cours des circonstances suivantes :
Traitement curatif par la greffe de moelle
La greffe nécessite la pose d’un cathéter veineux central, habituellement avec anesthésie générale (AG) chez l’enfant. Un donneur bénévole compatible de la famille pourra être amené au don, qui a également lieu avec une AG. En France, le don de moelle est réglementé par les lois de bioéthique et une procédure particulière s'applique aux donneurs mineurs, le cas échéant.
Traitement chirurgical des symptômes ou de pathologies intercurrentes
Plusieurs maladies lysosomales s’accompagnent de symptômes bénéficiant pour certains d’un traitement chirurgical (hernie, cataracte….). Parfois une de ces pathologies (hernie étranglée) ou un événement intercurrent (appendicite, fracture...) nécessitent un traitement chirurgical avec anesthésie dans le cadre de l’urgence.
En cas de perturbation sévère de la déglutition et/ou de dénutrition, une gastrostomie percutanée par voie endoscopique réalisée sous anesthésie apporte un confort au patient et à son entourage, à la fois en terme de nutrition et de nursing.
Actes diagnostiques
Lors des investigations diagnostiques ou dans le cadre du suivi, des examens complémentaires (IRM, potentiels évoqués, biopsies…) sont nécessaires. Ils sont souvent réalisés avec anesthésie afin d’obtenir l’immobilité et le confort des patients, d’autant qu’il existe souvent une réduction des capacités mentales ne permettant pas une coopération suffisante.
Grossesse
Des patientes atteintes de maladie de Gaucher de type I peuvent être enceintes. Une anesthésie en cours de grossesse ou lors de l’accouchement est toujours une possibilité.
Haut de pageConduite anesthésique
Les étapes de cette conduite sont standardisées :
La consultation d’anesthésie est réalisée avec le patient, ses parents et le dossier médical. La consultation a pour objectif d'identifier les complications péri-opératoires potentielles et permet d’organiser les moyens pour y pallier. Selon le type de maladie lysosomale, une évaluation cardiaque, respiratoire, hépatique… récente peut être indiquée, ainsi qu’une analyse radiologique de la stabilité du rachis cervical. Des avis spécialisés peuvent être utiles. Des examens complémentaires préopératoires sont demandés au cas par cas. Un délai suffisant avant l’acte est donc nécessaire pour ces investigations. Une stratégie anesthésique est alors proposée à l’enfant et ses parents. Une information complète sur le déroulement de l’anesthésie et les complications possibles est faite.
Différentes techniques d’anesthésie sont possibles
L’anesthésie générale est l'induction pharmacologique d'une perte de conscience associée à la perte des réflexes protecteurs et à l’absence de réponse aux stimulations proprio- et nociceptives. Une anesthésie balancée repose sur l’association d’agents hypnotiques, éventuellement d’analgésiques et/ou d’agents bloquants neuromusculaires (curares).
La sédation est un état intermédiaire réalisant une altération partielle de la conscience et des réflexes protecteurs. Elle repose sur l’utilisation de faibles doses d’agents hypnotiques, de sédatifs comme les benzodiazépines et/ou d’agents analgésiques, ou l’inhalation d’un mélange équimolaire d’oxygène et de protoxyde d’azote (MEOPA). Une sédation n’est pas obligatoirement réalisée par un médecin anesthésiste.
L’anesthésie locorégionale est l’injection au contact d’un tronc, ou d’un plexus nerveux, ou des racines nerveuses, d’un anesthésique local bloquant la transmission de l’influx nerveux. Elle peut être réalisée chez l’enfant en association avec une sédation ou une AG pour faciliter l'approche technique et l’acceptation.
Phase post-opératoire
Toute anesthésie impose le passage post-opératoire en salle de surveillance post-interventionnelle (SSPI) ou salle de réveil. Cette phase permet de veiller à la disparition des effets résiduels des agents anesthésiques, à l’absence de complications chirurgicales, à la stabilité des grandes fonctions vitales et au confort du patient (prise en charge de la douleur, des nausées et vomissements…). En cas de chirurgie de longue durée, hémorragique, handicapant la ventilation, ou en cas de fonction ventilatoire préopératoire altérée ou d’obstruction importante des voies aériennes supérieures, un séjour en réanimation sera organisé afin d’assurer le sevrage de la ventilation artificielle.
Les risques anesthésiques
L’American Society of Anesthesiologists (ASA) a proposé il y a cinquante ans une classification, très largement utilisée, permettant d’évaluer le risque anesthésique global indépendamment de la pathologie sous jacente et de l’âge.
ASA 1 : patient en bonne santé
ASA 2 : patient avec une maladie générale modérée
ASA 3 : patient avec une maladie générale sévère mais non invalidante
ASA 4 : patient avec une maladie générale invalidante mettant en jeu le pronostic vital
Les patients atteints de maladies lysosomales sont le plus souvent classés ASA 3, et, à ce niveau, le risque anesthésique est plusieurs fois décuplé par comparaison au patient ASA 1. La morbidité anesthésique potentielle est liée aux difficultés suivantes :
Abord veineux
Toute anesthésie nécessite la mise en place d’une perfusion pour l’administration des agents anesthésiques, l’hydratation péri-opératoire et une éventuelle réanimation. L’infiltration cutanée peut rendre ce geste difficile. En cas de très grandes difficultés techniques, d’interventions longues et/ou hémorragiques, ou à intervalles rapprochés, ou ne permettant pas une reprise postopératoire rapide de l’alimentation, la pose d’un cathéter central peut être indiquée.
Perméabilité des voies aériennes et intubation trachéale
L’infiltration des voies aériennes supérieures peut entraîner des difficultés de maintien d’une ventilation spontanée, de ventilation au masque et d’intubation trachéale. Un examen ORL avec fibro-laryngoscopie et parfois des investigations radiologiques (scanner) permettent d'évaluer ce degré d’obstruction. Plus l’enfant est jeune, moins des difficultés d’intubation sont attendues, bien que cela puisse ne pas toujours être le cas.
L’intubation trachéale sous fibroscopie après anesthésie locale de la muqueuse naso-pharyngée accompagnée d’une sédation semble la technique la plus indiquée en cas de difficulté d’intubation. Cependant, pour des programmes opératoires complexes, une trachéotomie temporaire est une autre possibilité.
Une instabilité atlanto-axoïdienne peut être aggravée lors des manœuvres d’intubation et de mobilisation du patient sous anesthésie. Elle est dépistée par une radio dynamique du rachis cervical, particulièrement de profil lors des examens pré-opératoire. Les mouvements de flexion du rachis cervical sont alors interdits.
Effets indésirables des médicaments anesthésiques
Les agents hypnotiques sont dépresseurs du système nerveux central, du système cardio-vasculaire et respiratoire. Les morphiniques sont surtout dépresseurs de la ventilation. Un patient atteint de maladie lysosomale avec une hypotonie, une atteinte des fonctions ventilatoires et/ou circulatoires est exposé à des apnées centrales ou obstructives, à l'hypotension et parfois au collapsus, même avec de faibles doses d’agents anesthésiques comme lors des sédations. En cas d’insuffisance hépatocellulaire, il existe une majoration (hypotension, apnée) et une prolongation de l’effet de certains agents anesthésiques (retard de réveil) par hypoalbuminémie et diminution du métabolisme hépatique.
Fonction cardio-vasculaire
L’infiltration myocardique peut s’accompagner de myocardiopathie, de coronaropathie et d’atteintes valvulaires. Le retentissement cardiaque est parfois sous estimé en raison des efforts limités en cas de handicap locomoteur. Une radio de thorax, un ECG et une échocardiographie récents sont le plus souvent à envisager dans l'évaluation préopératoire. En revanche, la dysautonomie n'est pas habituelle.
Fonction respiratoire
Une hypersalivation avec des fausses routes et des infections broncho-pulmonaires à répétition, une obstruction chronique des voies aériennes supérieures, des apnées du sommeil, une cyphose dorsale, une diminution de la force de toux par hypotonie peuvent aboutir à un syndrome obstructif et restrictif puis une hypertension artérielle pulmonaire. La kinésithérapie respiratoire est intensifiée avant les anesthésie. Une radio de thorax, des gaz du sang, une échocardiographie et si possible des explorations fonctionnelles respiratoires sont nécessaires, ce d’autant que des pneumopathies et des atélectasies peu symptomatiques sont fréquentes. Les infections ORL et respiratoires seront dépistées et traitées avant la chirurgie.
Fonction digestive et nutritionnelle
Un reflux gastro-oesophagien mal contrôlé ainsi qu’un ralentissement du transit sont fréquents. Une technique d’induction anesthésique type « estomac plein » peut être indiquée pour diminuer le risque d’inhalation, mais, doit tenir compte de possibles lésions de dénervation. L’état nutritionnel est évalué car des difficultés de sevrage de la ventilation artificielle peuvent survenir au cours des grandes dénutritions.
Choix de la technique d'anesthésie
Il dépend du type d’intervention, du type de maladie et de son retentissement. Après évaluation du rapport bénéfice-risque et discussion avec les médecins référents, une technique anesthésique est proposée à l’enfant et sa famille. Ainsi, si le patient a une atteinte sévère et si l’intervention est superficielle une sédation type MEOPA et/ou une anesthésie locale ou locorégionale sont plus volontiers proposée. Si une anesthésie générale est indiquée, il est utile dans certains cas de proposer d’associer des interventions au cours de la même anesthésie. Si l’intervention est longue, s’il existe un retentissement sur les grandes fonctions vitales, un séjour post-opératoire en réanimation sera le plus souvent proposé.
Prise en charge de la douleur chronique
Les conséquences musculosquelettiques de la maladie peuvent occasionner des douleurs chroniques qu'il convient de rechercher régulièrement. Des échelles spécifiques de douleur pour les personnes handicapées existent, le cas échéant.
