La maladie de Morquio est une maladie de surcharge lysosomale et dominée cliniquement par l’atteinte osseuse.
Son incidence est variable selon les pays : 1/76 000 en Irlande du Nord, 1/300 000 en Colombie Britannique au Canada et 1/640 000 en Australie où elle est 6 fois moins fréquente que la mucopolysaccharidose de type I. Elle ne représente donc qu’une faible proportion de l’ensemble des mucopolysaccharidoses dont l’incidence globale est de 1/29 000 en Australie.