Bourse VML attribuée au Dr Fabien Lecaille (France)
UMR INSERM 1100, Centre d’Etude des Pathologies Respiratoires (CEPR),
Université François Rabelais à Tours.
Financement VML 2017 : 15 000 euros
Thématique : Compréhension des mécanismes physiopathologiques
Cadre de l’étude : Les cathepsines sont des enzymes lysosomales qui coupent certaines grosses protéines en fragments plus petits qui vont moduler l’inflammation dans les maladies pulmonaires chroniques.
Le projet est de mieux comprendre d’une part quelle est l’activité des cathepsines chez les malades MPS et, d’autre part comment est modulé l’activité de ces enzymes par certains glycosaminoglycanes (les substances qui s’accumulent chez les malades MPS). A partir de cette compréhension, les objectifs sont de pouvoir déterminer les mécanismes qui induisent les troubles pulmonaires chez les MPS, et l’effet des traitements (enzymothérapie, greffe) sur l’activité des cathepsines.
Les maladies Lysosomales de type MPS (Mucopolysaccharidoses) : MPS I (Hurler, Hurler/Scheie, Scheie) – MPS II (Hunter) – MPS III (Sanfilippo A,B,C,D) – MPS IV (Morquio A et B) – MPS VI (Maroteaux-Lamy) – MPS VII (Sly) – MPS IX
