Anomalie lysosomale héréditaire : caractérisation biochimique et fonctionnelle de la protéïne responsable du Syndrome de Chediak-Higashi

Transport intracellulaire des récepteurs du Mannose-6-P et des glycoprotéïnes lysosomales

Rôle du céramide lysosomale dans la transduction du signal par la voie sphingomyéline-céramide

Contrôle de l’autophagie et du recyclage lysosomique du mannose dans le syndrome d’hypoglycosylation des protéïnes de type I

Détection par clivage chimique et méthode FAMA des mutations non caractérisées de l’alpha-L-Iduronidase dans les mucoplosccharidoses de type I

Récepteurs multi-ligands et transit lysosomal de la vitamine B12

Thérapie génique pour les mucopolysaccharidoses

Thérapie génique : amélioration de la production d’AAVr ; production d’un adénovirus recombinant non réplicatif : évaluation in vivo

Altérations lysosomales induites par des agents pharmacologiques. Etudes mécanistiques et relation avec la mort cellulaire

Rôle du céramide lysosomal dans la physiopathologie de la maladie de Farber

Interactions des lysosomes avec les grandes fonctions cellulaires

Caractérisation structurale et fonctionnelle d’enzymes impliquées dans les maladies lysosomales

Relation entre surcharge lysosomale (Phospholipidose) et apoptose induite par les antibiotiques du groupe des aminoglycosides

Clonage et identification des récepteurs indépendants du mannose-6-P impliqués dans l’endocytose et le transport de protéases lysosomales

Etude des mécanismes moléculaires du tri des récepteurs du mannose-6-P dans le réseau transgolgien

Construction et caractérisation de vecteurs viraux HEX A et leur utilisation dans le modèle murin HEX a (-/-) en vue d’une thérapie génique de la maladie de Tay-Sachs